Το μυστήριο πίσω από τα πράιονς και οι ασθένειες που προκαλούν

Και κάπου εδώ έρχεται η μεγαλύτερη παγίδα…Nομίζουμε ότι η επιστήμη έχει εξελιχθεί σε τόσο μεγάλο βαθμό που μπορούμε να γνωρίζουμε την αιτία της κάθε ασθένειας. Ωστόσο εξακολουθούν να υπάρχουν ασθένειες που δε μοιάζουν με τίποτα από όσα ξέρουμε και αποτελούν τεράστια σπαζοκεφαλιά για τους ερευνητές και τις ερευνήτριες. Χαρακτηριστικό παράδειγμα, οι ασθένειες που προκαλούνται από πράιον (prion).

Πολύ πιθανό, ο συγκεκριμένος όρος να σας είναι άγνωστος, οπότε ήρθε η στιγμή να τον ανακαλύψουμε παρέα.

Τα πράιονς είναι μοναδικά και «μυστήρια» παθογόνα που διαφέρουν από τα βακτήρια, τους ιούς και τους μύκητες. Σε αντίθεση με τα γνωστά παθογόνα, δεν περιέχουν DNA ή RNA, αλλά αποτελούνται από πρωτεΐνες με λάθος διαμόρφωση, όπως αποκαλύπτεται μερικώς και από το όνομά τους που προκύπτει από τον όρο «πρωτεϊνικά παθογόνα μόρια». Η πρωτεΐνη prion, γνωστή ως PrP, βρίσκεται φυσιολογικά μέσα στα κύτταρα. Ωστόσο, όταν αυτή η πρωτεΐνη αναδιπλωθεί σε ένα μη σωστό σχήμα, μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό των πράιονς.

Μπορεί να ακούγονται αβλαβείς αλλά μπορεί να οδηγήσουν σε πολύ σοβαρές διαταραχές. 

5 εντυπωσιακά χαρακτηριστικά για τα Πράιονς

1. Δεν ξέρουμε γιατί υπάρχουν

Όπως προαναφέρθηκε, η πρωτεΐνη PrP είναι ζωική πρωτεΐνη που εντοπίζεται σε πολλά μέρη του σώματος, κυρίως στον εγκέφαλο, στην σπονδυλική στήλη και στα μάτια. Από μόνες τους δε θεωρούνται επικίνδυνες και μπορεί να μην γνωρίζουμε ποιο σκοπό εξυπηρετούν, υπάρχουν κάποιες μελέτες που προτείνουν ότι ενδέχεται να παίζουν κάποιο ρόλο στη λειτουργία των νεύρων. Ωστόσο, έχουν την τάση να παραστρατούν.

Βλέπετε η πρωτεΐνη PrP (πράιον) έχει την τάση να αλλάζει σχήμα αποκτώντας μία λάθος διαμόρφωση δημιουργώντας τα πράιονς.  Αυτά με την σειρά τους μπορούν να μεταφέρουν το λάθος αναδιπλωμένο σχήμα τους και σε άλλες φυσιολογικές PrP πρωτεΐνες, οδηγώντας τες να κάνουν το ίδιο με τελικό αποτέλεσμα να διαδοθούν. 

2. Είναι πάρα πολύ δύσκολο να σκοτωθούν

Όταν έρχεσαι αντιμέτωπος με ασθένειες που προκαλούνται από παθογόνα, αυτό που πρέπει να κάνεις είναι να βρεις έναν τρόπο να σκοτώσεις ή να σταματήσεις τον εξωτερικό αυτό οργανισμό. 

Δυστυχώς όμως τα πράιονς είναι μακράν πολύ εξελιγμένα για να μπορούν να σκοτωθούν με τις συνηθισμένες πρακτικές. Οι συνηθισμένες μέθοδοι απολύμανσης βακτηρίων και ιών, όπως η ακτινοβολία και η θέρμανση δεν είναι αποτελεσματικές. Μπορούν να επιβιώσουν σε θερμοκρασίες μεγαλύτερες των 121 βαθμών κελσίου, θερμοκρασία παραπάνω από αρκετή για να σκοτώσει τα περισσότερα παθογόνα που ξέρουμε.

3. Δεν είναι καν ζωντανά.

Γιατί όμως είναι τόσο θανατηφόρα; 

Γιατί δεν είναι ζωντανοί οργανισμοί!
Όπως αναφέραμε και παραπάνω είναι απλώς λανθασμένα διαμορφωμένες πρωτεΐνες χωρίς κάποιο σωματικό μέρος. 

4. Προκαλούν μία εντελώς νέα κατηγορία ασθενειών

Οι ασθένειες που προκαλούνται από πράιονς δε μοιάζουν σε τίποτα με όλες τις άλλες ασθένειες. Σχετίζονται με την ύπαρξη λανθασμένα αναδιπλωμένων πρωτεϊνων ενώ η λανθασμένη αυτή αναδίπλωση φαίνεται να λαμβάνει χώρα κυρίως σε κύτταρα του εγκεφάλου. Αναλόγως με τον τύπο της λανθασμένης αναδίπλωσης, μπορούν να προκαλέσουν μία ποικιλία σοβαρών ασθενειών, όπως η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, μία σπάνια και θανατηφόρος νευροεκφυλιστική ασθένεια. Πολλές από τις ασθένειες που δεν έχουμε καταφέρει να εξηγήσουμε ακόμη την παθολογία τους, όπως το Alzheimer’s και Parkinson’s, τώρα ξέρουμε ότι συνδέονται με τα πράιονς.

5. Σύνδεση με τον χαλκό

Ακόμη δε γνωρίζουμε τι οδηγεί τις πρωτεΐνες να αναδιπλωθούν λανθασμένα και οι απαντήσεις είναι πολύ δύσκολο να δοθούν εξαιτίας του πόσο σπάνια είναι η ασθένεια.

Ωστόσο, σύμφωνα με κάποιες έρευνες, βρήκαμε έναν ένοχο: τον χαλκό! Συγκεκριμένα, φαίνεται ότι τα ιόντα χαλκού στο σώμα μπορεί να οδηγήσουν σε αυτή την λανθασμένη αναδίπλωση.

Συμπέρασμα;

Η βιολογία πίσω από τα πράιονς και όλες οι ασθένειες που αυτά προκαλούν είναι μία ακόμη απόδειξη του πόσα λίγα ξέρουμε και του πόσα άλυτα μυστήρια κρύβει ο μαγικός κόσμος της βιολογίας. 

Αλλά αυτή είναι η μαγεία της επιστήμης, να ανακαλύπτεις πράγματα που συνεχώς σε εκπλήσσουν!